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他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變
(健康醫療網／記者林怡亭報導)
有位57歲賴先生，近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯，伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀，醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史，賴先生由中部至轉臺北榮總就醫，經檢查發現，賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。
體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率
收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示，家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病，會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣，推估有100至150家族有此疾病，發病的年齡男威而柔找芳斯葛瑞性約55歲，女性約65歲。
且一人罹病，其後代無論男女都有50％的遺傳機率。
50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好
家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變，導致結構改變，造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上，由於無法被人體有效清除，終致産生疾病症狀。在治療上，以往只有肝臟移植，50歲以前發作的類澱粉沉積症病患，接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲，接受肝臟移植治療的時機已過，且捐贈的肝臟取得不易，只能以藥物治療為主。
治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登高潮照片
過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用，臺北榮總研究神經病變的團隊發現，國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉，可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積，有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間，參與此臨床研究，每三週接受注射一次，突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20％以下，神經病變得以控制延緩，他現今仍能自行走路，血壓穩定，腸胃功能正常，此突破性研究成果已於107年7月，獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登，家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。
防黑心食品氾濫 應由廠商舉證無害
【台灣醒報記者王淯意台北報導】將工業級碳酸鎂添入胡椒粉內，食品業者竟可鑽法律漏洞、被判無罪！2013年彰化縣進興製粉廠在其胡椒粉與蒸肉粉等產品內添入碳酸鎂，經衛生局查獲，被驗出有超標的砷含量，使得民眾人心惶惶。後經1、2審法院認定，進興製粉廠所添加的碳酸鎂，竟屬衛福部表列的可食用食品添加物，因此被判無罪。
對於食安法律闕漏，消基會副秘書長徐則鈺表示，處弱勢的消費者在面對黑心食品時往往需自行負舉證責任，常求償無門；應該改由業者去證明其食品對人體無害，才可免於黑心食品業者鑽法律漏洞。
台灣食安問題層出不窮，從塑化劑風暴、頂新餿水油事件再到戴奧辛毒雞蛋，消基會譴責，台灣政府似乎沒有在公共衛生與食品安全製程與管理上學到教訓，現今食品安全在法律上的規範也未周全，以致台灣部分黑心食品業者能鑽取法律漏洞，形成業者間的模仿效應，逃避刑罰制裁，也使消費者權益健康受到損害。
消基會副董事長游開雄23日在記者會上，建議政府要追蹤化工廠生產的化學物質流向何方，並盡速列管具食安風險的化學物質，杜絕其流入食品製程內。他也表示，各縣市衛生局更應留意資本額較小的家族食品經營者，避免其成為食品業的治安死角。
以進興製粉廠的黑心胡椒粉案為例，消基會副秘書長徐則鈺指出，進興製粉廠使用的「碳酸鎂」在1、2審法院認定上是符合衛福部表列的食品添加物（用於吸濕、避免結塊），並未違反食安法第15條的「添加未經中央主管機關許可之添加物」，因此未被判罪刑。
他進一步解釋，經最高法院認定後，進興製粉廠添加的碳酸鎂，其紙袋外包裝明確標示「禁止食用於食品、為工業使用」且經查其碳酸鎂的砷含量也超標，但最後仍礙於其未違反食安法第15條的「添加未經中央主管機關許可之添加物」，僅就其規格不符，予以行政處罰。
徐則鈺表示，食藥署雖將碳酸鎂列正面表列的食品添加物，卻未特別區「工業用」或「食品用」，明明包裝上就顯示「禁止食用」，法院卻僅依文義上認定碳酸鎂是主管機關許可的食品添加物，而斷然做出判決結果。他以此為例，表示食藥署在食桃谷繪裡香安法律上仍有漏洞，政府應明確禁止非可用於食品的添加物；而最高法院也明知其為「工業用碳酸鎂」，應尋找補助措施。
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